Santé : des hématologues édifiés sur la drépanocytose et l’hémophilie

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Le personnel des différents centres hospitaliers, spécialisé dans le traitement des maladies du sang, a été en formation le 25 octobre sur la drépanocytose et l’hémophilie au Centre national de référence de la drépanocytose Antoinette-Sassou-N’Guesso, à Brazzaville.

La formation a eu pour objet de sensibiliser médecins et infirmiers aux maladies qui peuvent leur être enseignées au cours de leurs études médicales, a expliqué le Pr Olivia Galiba Atipo Tsiba. Il s’est agi également de réveiller leurs connaissances vis-à-vis de ces maladies en vue d’améliorer leurs compétences pour une meilleure prise en charge.  

Les enseignements sur la drépanocytose et l’hémophilie, deux maladies du sang, se sont déroulés simultanément dans deux salles différentes.  En ce qui concerne la drépanocytose, il a été question de l’épidémiologie, du diagnostic clinique et biologique, de ses complications aigües et chroniques, de la prise en charge, des principes de référence et contre référence. La drépanocytose est une maladie qui affecte l’hémoglobine des globules rouges. Il en existe deux types, à savoir la drépanocytose homozygote ou la forme SS, la plus grave, et la drépanocytose hétérozygote qui correspond à la forme AS.

Au Congo, les statistiques ont montré que la forme AS réprésente 18,43% et SS 1,35%.  La maladie est reconnue par l’Organisation mondiale de la santé depuis 2006, a expliqué Olivia Galiba Atipo Tsiba, ajoutant qu’elle est une priorité de santé publique car elle affecte plus de cinq millions de personnes dans le monde. Sa non-prise en charge pourrait occasionner plus de 75% de décès des enfants avant l’âge de 5 ans. La drépanocytose touche les globules rouges qui cumulent dans le sang et transportent l’oxygène. En effet, les globules rouges d’un drépanocytaire sont anormaux. L’anémie est souvent le premier signe de la maladie. Elle se traduit par une pâleur et une fatigue chronique, parfois par une jaunisse (ictère), des crises douloureuses et un risque accru d’infections.  Les complications sont notamment l’anémie sévère dont la première cause de décès est l’infection. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont également communs chez les drépanocytaires, surtout chez les enfants. Ces AVC se manifestent de façon très variable (paralysie, maux de tête, aphasie, trouble de l’équilibre…). La transfusion sanguine est un outil important dans la prise en charge des patients drépanocytaires. Elle consiste à transfuser le malade avec le sang d’un donneur sain compatible, permettant ainsi de rétablir un taux acceptable de globules rouges en cas d’anémie aggravée et de « diluer » les globules rouges falciformes avec des globules rouges normaux.

Quant à l’hémophilie, c’est une maladie héréditaire de la coagulation de sang qui se transmet via le chromosome X. L’anomalie est portée par le sujet de sexe féminin à travers le chromosome X. Elle se manifeste chez le garçon qui a une paire XY. En effet, la mère conductrice transmet l’anomalie mais ne l’exprime pas cliniquement. Il existe trois formes d’hémophilie : l’hémophilie mineure, modérée et sévère. La maladie est liée à un déficit constitutionnel d’une protéine de la coagulation qui se présente sous forme d’hémophilie A (la plus fréquente) lorsque le déficit intéresse le facteur 8, et d’hémophilie B (déficit en facteur 9). 

La prise en charge de l’hémophilie est gratuite au Centre national de drépanocytose, grâce à l’appui  de la Fédération mondiale de l’hémophilie.